ANEMIA APLASTIK

I. Konsep dasar Anemia Aplastik
1. Pengertian
Anemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit serta hemoglobin dalam 1 mm­­­­­­3 darah atau berkurangnya volume sel yang dipadatkan (packed red cells volume) dalam 100 ml darah. (Ngastiyah.1997.Hal : 358)
Anemia aplastik adalah anemia yang disebabkan terhentinya pembuatan sel darah oleh sumsum tulang (kerusakan susum tulang). (Ngastiyah.1997.Hal:359)
Anemia aplastik merupakan
keadaan yang disebabkan bekurangnya sel hematopoetik dalam darah tepi seperti eritrosit, leukosit dan trombosit sebagai akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI.2005.Hal:451)
Anemia aplastik adalah kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang yang mengarah pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentukan darah dalam sumsum.(Sacharin.1996.Hal:412)


2. Etiologi
a. Faktor congenital : sindrom fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan lain sebagainya.
b. Faktor didapat
· Bahan kimia : benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb.
· Obat : kloramfenikol, mesantoin (antikonvulsan), piribenzamin (antihistamin), santonin-kalomel, obat sitostatika (myleran, methrotrexate, TEM, vincristine, rubidomycine dan sebagainya), obat anti tumor (nitrogen mustard), anti microbial.
· Radiasi : sinar roentgen, radioaktif.
· Faktor individu : alergi terhadap obat, bahan kimia dan lain – lain.
· Infeksi : tuberculosis milier, hepatitis dan lain – lain.
· Keganasan , penyakit ginjal, gangguan endokrin, dan idiopatik.
(Mansjoer.2005.Hal:494)


3. Manifestasi Klinis
a. Lemah dan mudah lelah
b. Granulositopenia dan leukositopenia menyebabkan lebih mudah terkena infeksi bakteri
c. Trombositopenia menimbulkan perdarahan mukosa dan kulit
d. Pucat
e. Pusing
f. Anoreksia
g. Peningkatan tekanan sistolik
h. Takikardia
i. Penurunan pengisian kapler
j. Sesak
k. Demam
l. Purpura
m. Petekie
n. Hepatosplenomegali
o. Limfadenopati
(Tierney,dkk.2003.Hal:95)
Iktisar gejala klinis dan hematologis Anemia Aplastik
Sumsum Tulang
Darah tepi
Gejala klinis
Keterangan
Aplasia eritropoesis
Retikulositopenia
Anemia (pucat)
· Akibat retikulositopenia : kadar Hb,Ht dan eritrosit rendah
· Akibat anemia : anoreksia, pusing.
Aplasia granulopesis
Granulositopenia, leucopenia
Panas (demam)
· Panas terjadi karena infeksi sekunder akibat granulositopenia.
Aplasia trombopoetik
Trombositopenia
Diatesis hemoragi
· Perdarahan dapat berupa ekimosis, epistaksis, perdarahan gusi.
Relatif aktif limfopoesis
Limfositosisa
–
· Limfositosis biasanya tidak lebih dari 80%
Relatif aktif RES (sel plasma, fibrosit,osteoklas,sel endotel)
Mungkin terdapat sel plasma, monosit bertambah
–
Gambaran umum : sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan lemak
· Tambahan : hepar,limpa,kelenjar getah bening tidak membesar dan tidak ada ikterus
(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI.2005.Hal:453)


4. Patofisiologi
Faktor didapat (obat-obatan, bahan kimia, radiasi, infeksi, idiopatik)
Faktor congenital (sindroma fanconi yang disertai mikrosefali dan kelainan ginjal)
Penurunan sel precursor dalam sumsum tulang
Sumber :
(Smeltzer.2001.Hal:938)
(Staf pengajar ilmu kesehatan anak FKUI.2005.Hal:453)


5. Komplikasi
a. Perdarahan
b. Infeksi organ
c. Gagal jantung
d. Parestesia
e. Kejang
(Nelson.1999.Hal:1724)


6. Pemeriksaan diagnostic
a. Biopsi sumsum tulang : menentukan beratnya penurunan elemen sumsum normal dan penggantian oleh lemak. Abnormalitas mungkin terjadi pada sel stem, precursor granulosit, eritrosit dan trombosit. Akibatnya terjadi pansitopenia (defisiensi semua elemen sel darah).
(Smeltzer.2001.Hal:939)
b. Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. (Staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI.2005.Hal:452)

7. Penatalaksanaan
a. Implikasi keperawatan
· Pencegahan infeksi silang
· Istirahat untuk mencegah perdarahan, terutama perdarahan otak
· Tempatkan anak pada posisi terlentang untuk meningkatkan sirkulasi serebral
· Pertahankan suhu tubuh dengan memberikan selimut dan mengatur suhu ruangan
· Berikan dukungan emosional kepada orang tua dan anak
· Berikan pendidikan kesehatan yang dibutuhkan orang tua dan anak Berikan informasi adekuat mengenai keadaan, pengobatan dan kemajuan kesehatan anak serta bimbingan untuk perawatan dirumah.
(Pillitteri.2002.Hal:246)
b. Tindakan Kolaborasi
· Medikamentosa :
Prednisolon (kortikosteroid) dosis 2 – 5 mg/kgBB/hari per oral ; testoteron dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hari secara parenteral ; testoteron diganti dengan oksimetolon yang mempunyai daya anabolic dan merangsang system hemopoetik lebih kuat, dosis diberikan 1 – 2 mg/kgBB/hari per oral. (Ngastiyah.1997.Hal:364)
Untuk pasien dengan neutropenia sebagai abnormalitas dominant, efektif diberikan myeloid growth factors G-CSF (filgastrim) dengan dosis 5µg/kg/hari atau GM-CSF (sargramostim) dengan dosis 250 µg/m2/hari untuk meningkatkan angka neutrofil dan menurunkan infeksi. (Tierney.2003.Hal:96)
· Transfusi darah : diberikan jika diperlukan saja karena pemberian transfusi darah terlampau sering akan menimbulkan depresi sumsum tulang atau akan menimbulkan reaksi hemolitik sebagai akibat dibentuknya antibodi terhadap sel – sel darah tersebut.
· Pengobatan terhadap infeksi sekunder
Untuk mencegah infeksi sebaiknya anak diisolasi dalam ruangan yang steril. Pemberian obat antbiotika dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang. Kloramfenikol tidak boleh diberikan.
· Makanan : umumnya diberikan dalam bentuk lunak. Jika harus menggunakan NGT harus hati – hati karena dapat menimbulkan luka / perdarahan pada waktu pemasangan.
(Ngastiyah.1997.Hal:365)
Transplantasi sumsum tulang : sumsum tulang diambil dari donor dengan beberapa kali pungsi hingga mendapatkan sedikitnya 5 x 108 sel berinti / kgBB resipien. Keberhasilan pencangkokan terjadi dalam waktu 2 hingga 3 minggu.
(Sodeman.1995.Hal:278)


II. Konsep dasar Asuhan Keperawatan Anemia Aplastik
1. Pengkajian
a. Aktivitas / Istirahat
· Keletihan, kelemahan otot, malaise umum
· Kebutuhan untuk tidur dan istirahat lebih banyak
· Takikardia, takipnea ; dipsnea pada saat beraktivitas atau istirahat
· Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada sekitarnya
· Ataksia, tubuh tidak tegak
· Bahu menurun, postur lunglai, berjalan lambat dan tanda – tanda lain yang menunjukkan keletihan


b. Sirkulasi
· Riwayat kehilangan darah kronis, mis : perdarahan GI
· Palpitasi (takikardia kompensasi)
· Hipotensi postural
· Disritmia : abnormalitas EKG mis : depresi segmen ST dan pendataran atau depresi gelombang T
· Bunyi jantung murmur sistolik
· Ekstremitas : pucat pada kulit dan membrane mukosa (konjungtiva, mulut, faring, bibir) dan dasar kuku
· Sclera biru atau putih seperti mutiara
· Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah ke perifer dan vasokonsriksi kompensasi)
· Kuku mudah patah, berbentuk seperti sendok (koilonikia)
· Rambut kering, mudah putus, menipis


c. Integritas Ego
· Keyakinan agama / budaya mempengaruhi pilihan pengobatan mis transfusi darah
· Depresi


d. Eliminasi
· Riwayat pielonefritis, gagal ginjal
· Flatulen, sindrom malabsorpsi
· Hematemesis, feses dengan darah segar, melena
· Diare atau konstipasi
· Penurunan haluaran urine
· Distensi abdomen


e. Makanan / cairan
· Penurunan masukan diet
· Nyeri mulut atau lidah, kesulitan menelan (ulkus pada faring)
· Mual/muntah, dyspepsia, anoreksia
· Adanya penurunan berat badan
· Membrane mukusa kering,pucat
· Turgor kulit buruk, kering, tidak elastis
· Stomatitis
· Inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah


f. Neurosensori
· Sakit kepala, berdenyut, pusing, vertigo, tinnitus, ketidakmampuan berkonsentrasi
· Insomnia, penurunan penglihatan dan bayangan pada mata
· Kelemahan, keseimbangan buruk, parestesia tangan / kaki
· Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis
· Tidak mampu berespon lambat dan dangkal
· Hemoragis retina
· Epistaksis
· Gangguan koordinasi, ataksia


g. Nyeri/kenyamanan
· Nyeri abdomen samar, sakit kepala


h. Pernapasan
· Napas pendek pada istirahat dan aktivitas
· Takipnea, ortopnea dan dispnea


i. Keamanan
· Riwayat terpajan terhadap bahan kimia mis : benzene, insektisida, fenilbutazon, naftalen
· Tidak toleran terhadap dingin dan / atau panas
· Transfusi darah sebelumnya
· Gangguan penglihatan
· Penyembuhan luka buruk, sering infeksi
· Demam rendah, menggigil, berkeringat malam
· Limfadenopati umum
· Petekie dan ekimosis


2. Diagnosa Keperawatan
a. Perubahan perusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen / nutrisi ke sel.
b. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidak mampuan mencerna makanan / absorpsi nutrisi yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah (SDM) normal.
c. Konstipasi atau diare berhubungan dengan penurunan masukan diet; perubahan proses pencernaan.
d. Intoleran aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman) dan kebutuhan.
e. Resiko infeksi berhubungan dengan penurunan daya tahan tubuh sekunder leucopenia, penurunan granulosit (respons inflamasi tertekan).


3. Intervensi Keperawatan
a. Dx 1 : Perubahan perusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen / nutrisi ke sel.
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam anak menunjukkan perfusi yang adekuat
Kriteria Hasil :
· Tanda-tanda vital stabil
· Membran mukosa berwarna merah muda
· Pengisian kapiler
· Haluaran urine adekuat
Intervensi :
1) Ukur tanda-tanda vital, observasi pengisian kapiler, warna kulit/membrane mukosa, dasar kuku.
R/ memberikan informasi tentang keadekuatan perfusi jaringan dan membantu kebutuhan intervensi.
2) Auskultasi bunyi napas.
R/ dispnea, gemericik menunjukkan CHF karena regangan jantung lama/peningkatan kopensasi curah jantung.
3) Observasi keluhan nyeri dada, palpitasi.
R/ iskemia seluler mempengaruhi jaringan miokardial/potensial resiko infark.
4) Evaluasi respon verbal melambat, agitasi, gangguan memori, bingung.
R/ dapat mengindikasikan gangguan perfusi serebral karena hipoksia
5) Evaluasi keluhan dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh supaya tetap hangat.
R/ vasokonstriksi (ke organ vital) menurunkan sirkulasi perifer.
Kolaborasi
6) Observasi hasil pemeriksaan laboratorium darah lengkap
R/ mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan/respons terhadap terapi.
7) Berikan transfusi darah lengkap/packed sesuai indikasi
R/ meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen, memperbaiki defisiensi untuk mengurangi resiko perdarahan.
Berikan oksigen sesuai indikasi.
R/ memaksimalkan transpor oksigen ke jaringan.
9) Siapkan intervensi pembedahan sesuai indikasi.
R/ transplantasi sumsum tulang dilakukan pada kegagalan sumsum tulang/ anemia aplastik.
b. Dx.2 : Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidak mampuan mencerna makanan / absorpsi nutrisi yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah (SDM) normal.
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam anak mampu mempertahankan berat badan yang stabil
Kriteria hasil :
· Asupan nutrisi adekuat
· Berat badan normal
· Nilai laboratorium dalam batas normal :
Albumin : 4 – 5,8 g/dL
Hb : 11 – 16 g/dL
Ht : 31 – 43 %
Trombosit : 150.000 – 400.000 µL
Eritrosit : 3,8 – 5,5 x 1012
Intervensi :
1) Observasi dan catat masukan makanan anak.
R/ mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan.
2) Berikan makanan sedikit dan frekuensi sering
R/ makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan asupan nutrisi.
3) Observasi mual / muntah, flatus.
R/ gajala GI menunjukkan efek anemia (hipoksia) pada organ.
4) Bantu anak melakukan oral higiene, gunakan sikat gigi yang halus dan lakukan penyikatan yang lembut.
R/ meningkatkan napsu makan dan pemasukan oral. Menurunkan pertumbuhan bakteri, meminimalkan kemungkinan infeksi. Teknik perawatan mulut diperlukan bila jaringan rapuh/luak/perdarahan.
Kolaborasi
5) Observasi pemeriksaan laboratorium : Hb, Ht, Eritrosit, Trombosit, Albumin.
R/ mengetahui efektivitas program pengobatan, mengetahui sumber diet nutrisi yang dibutuhkan.
6) Berikan diet halus rendah serat, hindari makanan pedas atau terlalu asam sesuai indikasi.
R/ bila ada lesi oral, nyeri membatasi tipe makanan yang dapat ditoleransi anak.
7) Berikan suplemen nutrisi mis : ensure, Isocal.
R/ meningkatkan masukan protein dan kalori.
c. Dx. 3 : Konstipasi atau diare berhubungan dengan penurunan masukan diet; perubahan proses pencernaan.
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam anak menunjukan perubahan pola defekasi yang normal.
Kriteria hasil :
· Frekuensi defekasi 1x setiap hari
· Konsistensi feces lembek, tidak ada lender / darah
· Bising usus dalam batas normal
Intervensi :
1) Observasi warna feces, konsistensi, frekuensi dan jumlah.
R/ membantu mengidentifikasi penyebab / factor pemberat dan intervensi yang tepat.
2) Auskultasi bunyi usus.
R/ bunyi usus secara umum meningkat pada diare dan menurun pada konstipasi.
3) Hindari makanan yang menghasilkan gas.
R/menurunkan distensi abdomen.
Kolaborasi
4) Berikan diet tinggi serat
R/ serat menahan enzim pencernaan dan mengabsorpsi air dalam alirannya sepanjang traktus intestinal.
5) Berikan pelembek feces, stimulant ringan, laksatif sesuai indikasi.
R/ mempermudah defekasi bila konstipasi terjadi.
6) Berikan obat antidiare mis : difenoxilat hidroklorida dengan atropine (lomotil) dan obat pengabsorpsi air mis Metamucil.
R/ menurunkan motilitas usus bila diare terjadi.
d. Dx.4 : Intoleran aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman) dan kebutuhan.
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam anak melaporkan peningkatan toleransi aktivitas.
Kriteria hasil :
· Tanda – tanda vital dalam batas normal
· Anak bermain dan istirahat dengan tenang
· Anak melakukan aktivitas sesuai dengan kemampuan
· Anak tidak menunjukkan tanda – tanda keletihan
Intervensi :
1) Ukur tanda – tanda vital setiap 8 jam
R/ manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen adekuat ke jaringan.
2) Observasi adanya tanda – tanda keletihan ( takikardia, palpitasi, dispnea, pusing, kunang – kunang, lemas, postur loyo, gerakan lambat dan tegang.
R/ membantu menetukan intervensi yang tepat.
3) Bantu anak dalam aktivitas diluar batas toleransi anak.
R/ mencegah kelelahan.
4) Berikan aktivitas bermain pengalihan sesuai toleransi anak.
R/ meningkatkan istirahat, mencegah kebosanan dan menarik diri.
e. Dx.5 : Resiko infeksi berhubungan dengan penurunan daya tahan tubuh sekunder leucopenia, penurunan granulosit (respons inflamasi tertekan).
Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam infek tidak terjadi.
Kriteria Hasil :
· Tanda – tanda vital dalam batas normal
· Leukosit dalam batas normal
· Keluarga menunjukkan perilaku pencegahan infeksi pada anak
Intervensi
1) Ukur tanda – tanda vital setiap 8 jam.
R/ demam mengindikasikan terjadinya infeksi.
2) Tempatkan anak di ruang isolasi bila memungkinkan dan beri tahu keluarga supaya menggunakan masker saat berkunjung.
R/ mengurangi resiko penularan mikroorganisme kepada anak.
3) Pertahankan teknik aseptik pada setiap prosedur perawatan.
R/ mencegah infeksi nosokomial.
Kolaborasi
4) Observasi hasil pemeriksaan leukosit.
R/lekositosis mengidentifikasikan terjadinya infeksi dan leukositopenia mengidentifikasikan penurunan daya tahan tubuh dan beresiko untuk terjadi infeksi
4. Implementasi
Implementasi disesuaikan dengan intervensi yang telah dibuat.
5. Evaluasi Keperawatan
a. Mempertahankan perfusi jaringan adekuat
b. Mempertahankan asupan nutrisi adekuat dan berat badan stabil
c. Menunjukkan pola defekasi normal
d. Mengalami peningkatan toleransi aktivitas
e. Infeksi tidak terjadi